Nanisme Hypophysaire ou NAH

 

Qu’est que c’est ?

Le Nanisme Hypophysaire est une forme de nanisme résultant d’une hypoplasie congénitale héréditaire
de l’hypophyse. L’hypophyse est une zone du cerveau qui régule la production de certaines hormones,
dont les hormones de croissance. En résulte un développement du chiot qui est extrêmement ralenti : à
l’âge adulte, un chiot altdeutsche aura l’apparence et le poids d’un chiot de deux ou trois mois, avec de
sévères problèmes de peau (l’hormone de croissance étant également impliquée dans la pousse du
poil, son absence engendrera de larges plaques d’alopécie et un poil mal-formé et laineux).
L’état général du chien se dégrade vite, les fonctions rénales et hépatiques se détériorent
progressivement.
Les signes cliniques :
Les signes cliniques se perçoivent progressivement au cours des premiers mois de vie, par un écart de
développement des chiots atteints en comparaison à leurs frères et sœurs. Le chiot naît d’une taille
normale, l’écart avec ses frères et sœurs commence à être perceptible vers cinq-six semaines et il est
évident à partir de deux mois.
Le chiot ne grandit pas et conserve un aspect de chiot, un chien adulte ne dépassant pas les dix kilos
qu’il devrait faire à deux mois.
Les cartilages de croissance conservent leur forme juvénile, le squelette ne s’ossifie pas.
Une dysplasie folliculaire importante est visible : le poil a un aspect laineux, proche du duvet du chiot, le
poil d’adulte ne pousse pas. Sur le corps, le poil laineux finit par tomber laissant la peau à nu, la tête et
les membres sont généralement épargnés par cette alopécie.
D’autres problèmes de santé peuvent y être associés, comme une hypothyroïdie, des malformations
osseuses et dentaires, ainsi que des malformations cardiaques. Des problèmes de comportement y
sont également associés, le chien se montre souvent extrêmement calme, avec parfois des phases
d’agressions inexpliquées.
Le chien atteint de nanisme hypophysaire ne peut physiologiquement pas se reproduire.

Le diagnostic :

Il n’y a pas de test spécifique pour diagnostiquer le nanisme hypophysaire, mais un nanisme
harmonieux (les proportions du chien sont respectées avec un aspect juvénile marqué) et une
dysplasie folliculaire sont des signes qui peuvent alerter.
Le diagnostic consiste le plus généralement par une analyse ADN afin de savoir si le chien est porteur
ou non du gène muté responsable de la maladie.
A l’aide d’un simple frottis buccal ou d’une prise de sang envoyé au laboratoire, le vétérinaire effectue
un test ADN puis le test NAH, qui permet de déterminer si le chien testé est homozygote normal (sain),
hétérozygote (porteur sain) ou homozygote muté (atteint).

Un test ADN facile à réaliser

Un test ADN fiable permet de dépister les reproducteurs, d’adapter les accouplements pour éviter de
faire naître des chiots atteints et de propager la maladie dans la race.
Chaque chien hérite de ses parents une version de gène (que l’on appelle « allèle ») dont ils sont
porteurs. Ces différentes versions font suite à une mutation : en général, les maladies génétiques sont
liées à des gènes mutés. (facultatif : Il existe différentes combinaisons possibles entre des gènes
normaux ou des gènes mutés) Chaque allèle, normal ou muté, est potentiellement transmissible à la
descendance du chien.

Trois résultats d’analyse ADN sont possibles :

• « NAH/NAH » dit Homozygote pour la mutation du gène = AFFECTÉ : le chien est atteint de nanisme
hypophysaire.
• « N/NAH» dit Hétérozygote pour la mutation du gène = PORTEUR : aucun risque d’avoir les
symptômes du nanisme hypophysaire mais peut transmettre le gène à sa descendance.
• « N/N » dit Homozygote pour le gène normal = NORMAL : aucun risque d’avoir les symptômes du
nanisme hypophysaire, ni de le transmettre à sa descendance.

Les différents types de profil et la reproduction en fonction :

Génotype des parents Identification Reproduction Compatible avec … Risque de transmission
NAH / NAH Homozygote atteint impossible / /
N/NAH Hétérozygote Oui N / N seulement 50%
N / N Homozygote sain Oui N / N et N/NAH  0%

Tableau des accouplements possibles :

Tous les mariages conduisant à des chiens atteints sont interdits par l’UCFAS.

Génotype N / N (Sain) N/NAH (Porteur)
N / N (Sain) 100% sains 50 % sains 50% porteurs
N /  N/NAH (Porteur) 50 % sains 50 % porteurs 25% sains 50% porteurs 25% atteints

Dans le but d’enrayer et d’éviter le développement de cette maladie, l’UCFAS recommande que tous
les chiens porteurs soient mariés avec des chiens sains uniquement.

Le traitement :

Malheureusement, à ce jour, aucun traitement parfaitement adapté au nanisme hypophysaire n’a été
conçu. Il existe cependant une méthode permettant de pallier à la carence en hormone de croissance,
elle consiste généralement en l’administration régulière (toutes les semaines) d’hormone de croissance
humaine. Mais cette méthode, très coûteuse, n’est utile qu’à court terme, et doit être débutée très tôt
dans la vie du chiot : le système immunitaire du chien produisant des anticorps réduisant l’action de
l’hormone, son efficacité va en diminuant.

Le pronostic :

Le pronostic concernant la survie du chien atteint de nanisme hypophysaire est sombre, les chiens
vivant généralement de 3 à 8 ans.

La position de l’UCFAS :

Les éleveurs affiliés à l’UCFAS s’engagent à faire tester l’un des deux reproducteurs avant tout
accouplement pour le NAH, ou les deux reproducteurs si le premier testé ressort porteur sain, à partir
du 1er Janvier 2021, afin d’éviter toute diffusion de la maladie.
Les étalons recommandés par l’UCFAS doivent tous être dépistés pour le NAH à compter du 1er
janvier 2021.
L’UCFAS incite tous les autres éleveurs et particuliers à dépister le NAH chez leurs chiens.

Comment tester votre chien ?

1.Commandez un kit de prélèvement ainsi qu’un formulaire Antagène ® :
https://www.antagene.com/fr/chien/altdeutsche-schaferhunde
2.Prenez rendez-vous avec votre vétérinaire
Il procèdera à une prise de sang ou à un frottis buccal
Il complétera avec vous le formulaire

3.Renvoyez le prélèvement à Antagène ® selon les modalités indiquées
4.Antagène ® vous renvoie les résultats

En tant qu’adhérent UCFAS, il vous est possible de bénéficier d’une réduction pour les tests de santé
de votre chien au sein de ce laboratoire tout au long de l’année. Pour en bénéficier, entrez le code promo : UCFAS20 et de joindre votre bulletin d’adhésion à l’UCFAS au courrier que vous retournerez au laboratoire avec le prélèvement.