Nanisme Hypophysaire ou NAH

Qu’est-ce que c’est ?

Le Nanisme Hypophysaire est une forme de nanisme résultant d’une hypoplasie congénitale héréditaire de l’hypophyse. L’hypophyse est une zone du cerveau qui régule la production de certaines hormones, dont les hormones de croissance. En résulte un développement du chiot qui est extrêmement ralenti : à l’âge adulte, un chiot altdeutsche aura l’apparence et le poids d’un chiot de deux ou trois mois, avec de sévères problèmes de peau (l’hormone de croissance étant également impliquée dans la pousse du poil, son absence engendrera de larges plaques d’alopécie et un poil mal-formé et laineux).

L’état général du chien se dégrade vite, les fonctions rénales et hépatiques se détériorent progressivement.

Les signes cliniques

Les signes cliniques se perçoivent progressivement au cours des premiers mois de vie, par un écart de développement des chiots atteints en comparaison à leurs frères et sœurs. Le chiot naît d’une taille normale, l’écart avec ses frères et sœurs commence à être perceptible vers cinq-six semaines et il est évident à partir de deux mois.

Le chiot ne grandit pas et conserve un aspect de chiot, un chien adulte ne dépassant pas les dix kilos qu’il devrait faire à deux mois. Les cartilages de croissance conservent leur forme juvénile, le squelette ne s’ossifie pas.

Une dysplasie folliculaire importante est visible : le poil a un aspect laineux, proche du duvet du chiot, le poil d’adulte ne pousse pas. Sur le corps, le poil laineux finit par tomber laissant la peau à nu, la tête et les membres sont généralement épargnés par cette alopécie.

D’autres problèmes de santé peuvent y être associés, comme une hypothyroïdie, des malformations osseuses et dentaires, ainsi que des malformations cardiaques. Des problèmes de comportement y sont également associés, le chien se montre souvent extrêmement calme, avec parfois des phases d’agressions inexpliquées.

Le diagnostic

Il n’y a pas de test spécifique pour diagnostiquer le nanisme hypophysaire, mais un nanisme harmonieux (les proportions du chien sont respectées avec un aspect juvénile marqué) et une dysplasie folliculaire sont des signes qui peuvent alerter.

Le diagnostic consiste le plus généralement par une analyse ADN afin de savoir si le chien est porteur ou non du gène muté responsable de la maladie. À l’aide d’un simple frottis buccal ou d’une prise de sang envoyée au laboratoire, le vétérinaire effectue un test ADN puis le test NAH, qui permet de déterminer si le chien testé est homozygote normal (sain), hétérozygote (porteur sain) ou homozygote muté (atteint).

Un test ADN facile à réaliser

Un test ADN fiable permet de dépister les reproducteurs, d’adapter les accouplements pour éviter de faire naître des chiots atteints et de propager la maladie dans la race. Chaque chien hérite de ses parents une version de gène (« allèle ») dont ils sont porteurs, potentiellement transmissible à sa descendance.

Trois résultats d’analyse ADN sont possibles :

• « NAH/NAH » dit Homozygote pour la mutation du gène = AFFECTÉ : le chien est atteint de nanisme hypophysaire.
• « N/NAH » dit Hétérozygote pour la mutation du gène = PORTEUR : aucun risque d’avoir les symptômes mais peut transmettre le gène à sa descendance.
• « N/N » dit Homozygote pour le gène normal = NORMAL : aucun risque d’avoir les symptômes, ni de le transmettre à sa descendance.

Tableau des accouplements possibles — tous les mariages conduisant à des chiens atteints sont interdits par l’UCFAS :

Le traitement et le pronostic

Malheureusement, à ce jour, aucun traitement parfaitement adapté au nanisme hypophysaire n’a été conçu. Il existe cependant une méthode permettant de pallier à la carence en hormone de croissance, elle consiste généralement en l’administration régulière (toutes les semaines) d’hormone de croissance humaine. Mais cette méthode, très coûteuse, n’est utile qu’à court terme, et doit être débutée très tôt dans la vie du chiot : le système immunitaire du chien produisant des anticorps réduisant l’action de l’hormone, son efficacité va en diminuant.

Le pronostic concernant la survie du chien atteint de nanisme hypophysaire est sombre, les chiens vivant généralement de 3 à 8 ans.

La position de l’UCFAS

Les éleveurs affiliés à l’UCFAS s’engagent à faire tester l’un des deux reproducteurs avant tout accouplement pour le NAH, ou les deux reproducteurs si le premier testé ressort porteur sain, à partir du 1er janvier 2021, afin d’éviter toute diffusion de la maladie. Les étalons recommandés par l’UCFAS doivent tous être dépistés pour le NAH à compter du 1er janvier 2021.

L’UCFAS incite tous les autres éleveurs et particuliers à dépister le NAH chez leurs chiens.