Nanisme Hypophysaire ou NAH

Qu’est que c'est ?

Le nanisme hypophysaire est une forme de retard de croissance due à une hypoplasie congénitale héréditaire de l’hypophyse, une glande située à la base du cerveau. L’hypophyse joue un rôle essentiel dans la régulation hormonale, notamment dans la production de l’hormone de croissance. En cas de défaillance, le développement du chiot est fortement ralenti.

Chez le chiot Altdeutscher Schäferhund atteint, la croissance reste bloquée : une fois adulte, il conserve l’apparence et le poids d’un chiot de deux à trois mois. De graves troubles cutanés apparaissent également, car l’hormone de croissance influence la qualité du pelage. L’absence de cette hormone entraîne une alopécie étendue et un poil laineux, mal formé, qui tombe progressivement, laissant des zones de peau nue (principalement sur le tronc, la tête et les membres étant souvent épargnés).

Signes cliniques

Les symptômes apparaissent progressivement au cours des premières semaines de vie. Le chiot naît avec un poids et une taille normaux, mais dès l’âge de 5 à 6 semaines, son retard de croissance devient perceptible, et il est clairement identifiable vers 2 mois.

Il ne dépasse pas les 10 kg à l’âge adulte, soit le poids normal d’un chiot de 2 mois.

Le squelette reste immature : les cartilages de croissance ne s’ossifient pas, le développement osseux est incomplet. On observe également une dysplasie folliculaire marquée, empêchant l’apparition du poil adulte.

D’autres affections peuvent être associées :
Hypothyroïdie
Malformations osseuses ou dentaires
Anomalies cardiaques
Troubles du comportement : le chien est généralement très calme, mais peut présenter des épisodes d’agressivité inexpliquée.

Enfin, le chien atteint de nanisme hypophysaire est infertile : il ne peut se reproduire.

Diagnostic

Il n’y a pas de test spécifique pour diagnostiquer le nanisme hypophysaire, mais un nanisme harmonieux (les proportions du chien sont respectées avec un aspect juvénile marqué) et une dysplasie folliculaire sont des signes qui peuvent alerter.

Le diagnostic consiste le plus généralement par une analyse ADN afin de savoir si le chien est porteur ou non du gène muté responsable de la maladie.

A l’aide d’un simple frottis buccal ou d’une prise de sang envoyé au laboratoire, le vétérinaire effectue un test ADN puis le test NAH, qui permet de déterminer si le chien testé est homozygote normal (sain), hétérozygote (porteur sain) ou homozygote muté (atteint).

Un test ADN facile à réaliser

Un test ADN fiable permet de dépister les reproducteurs, d’adapter les accouplements pour éviter de faire naître des chiots atteints et de propager la maladie dans la race.

Chaque chien hérite de ses parents une version de gène (que l’on appelle « allèle ») dont ils sont porteurs. Ces différentes versions font suite à une mutation : en général, les maladies génétiques sont liées à des gènes mutés. (facultatif : Il existe différentes combinaisons possibles entre des gènes normaux ou des gènes mutés) Chaque allèle, normal ou muté, est potentiellement transmissible à la descendance du chien.

Trois résultats d’analyse ADN sont possibles

D’autres affections peuvent être associées :
« NAH/NAH » dit Homozygote pour la mutation du gène = AFFECTÉ : le chien est atteint de nanisme hypophysaire.
« N/NAH» dit Hétérozygote pour la mutation du gène = PORTEUR : aucun risque d’avoir les symptômes du nanisme hypophysaire mais peut transmettre le gène à sa descendance.
« N/N » dit Homozygote pour le gène normal = NORMAL : aucun risque d’avoir les symptômes du nanisme hypophysaire, ni de le transmettre à sa descendance.

Les différents types de profil et la reproduction en fonction :

Tableau des accouplements possibles :

Tous les mariages conduisant à des chiens atteints sont interdits par l’UCFAS.

Dans le but d’enrayer et d’éviter le développement de cette maladie, l’UCFAS recommande que tous les chiens porteurs soient mariés avec des chiens sains uniquement.

Traitement

Malheureusement, à ce jour, aucun traitement parfaitement adapté au nanisme hypophysaire n’a été conçu. Il existe cependant une méthode permettant de pallier à la carence en hormone de croissance, elle consiste généralement en l’administration régulière (toutes les semaines) d’hormone de croissance humaine. Mais cette méthode, très coûteuse, n’est utile qu’à court terme, et doit être débutée très tôt dans la vie du chiot : le système immunitaire du chien produisant des anticorps réduisant l’action de l’hormone, son efficacité va en diminuant.

Pronostic

Le pronostic concernant la survie du chien atteint de nanisme hypophysaire est sombre, les chiens vivant généralement de 3 à 8 ans.

Position de l’UCFAS

Les éleveurs affiliés à l’UCFAS s’engagent à faire tester l’un des deux reproducteurs avant tout accouplement pour le NAH, ou les deux reproducteurs si le premier testé ressort porteur sain, à partir du 1er Janvier 2021, afin d’éviter toute diffusion de la maladie.

Les étalons recommandés par l’UCFAS doivent tous être dépistés pour le NAH à compter du 1er janvier 2021.

L’UCFAS incite tous les autres éleveurs et particuliers à dépister le NAH chez leurs chiens.

Comment tester votre chien (par exemple, chez Antagène) ?

Commandez un kit de prélèvement ainsi qu'un formulaire Antagène : Altdeutsche Schäferhunde
Prenez rendez-vous avec votre vétérinaire :

Il procèdera à une prise de sang ou à un frottis buccal.
Il complétera avec vous le formulaire.

Renvoyez le prélèvement à Antagène selon les modalités indiquées.
Antagène vous renvoie les résultats.